«Сидим как на иголках»: родители тяжелобольного малыша из Гусь-Хрустального переживают за дальнейшие закупки препарата

Чтобы вводить препарат в мозг, Захару поставили специальную порт-систему

Фото: Из личного архива

Четырехлетнему Захару Пучкову из Гусь-Хрустального в год нужно 48 миллионов рублей, чтобы полноценно жить. Приступы, беспокоившие мальчика, прекратились только в последний год благодаря незарегистрированному в России препарату, поставок которого пришлось добиваться. Редкий генетический диагноз - нейрональный цероидный липофусциноз (НЦЛ-2 типа) – ребенку поставили в Москве в 2017 году. В это же время болезнь диагностировали и его семилетней сестре Марусе.

Цена жизни

Захар и его сестра Маруся, у которой такой же диагноз

Фото: Из личного архива

Столичные специалисты рассказали родителям, что болезнь проявляется не с рождения. Именно поэтому, когда у Марии начались приступы, ей ставили эпилепсию. Но никакие лекарства не помогали. Через полгода был установлен точный диагноз. И, как выяснится потом, для девочки - с опозданием, ведь у нее уже пошел процесс потери навыков. Московские врачи предупредили, что самостоятельно кушать, держать голову, ходить и разговаривать Маруся не сможет. Шансы на полноценную жизнь были только у Захара, болезнь которого лишь начала проявляться.

Захару назначили незарегистрированное на территории РФ лекарство «Церлипоназа альфа». Разрешение на ввоз должны были дать департаменту здравоохранения Владимирской области, а деньги на покупку выделить из регионального бюджета. Когда мать Оксана Пучкова пришла в департамент с назначением, ей отказали – средств нет, так же, как и детских нейрохирургов, которые могли бы вводить этот препарат в головной мозг. Тогда Пучковы обратились в общественную организацию для пациентов с редкими заболеваниями «Дом Редких». С ее юристом родители Владимир и Оксана поехали на личный прием в облздрав. После второго отказа пришлось обращаться в суд. Семья Пучковых выиграла, но лекарство так и не было получено – сотрудники департамента здравоохранения стали подавать апелляционные жалобы. Но суд продолжал вставать на сторону родителей, обязывая выделить деньги.

Если лечение прервется – приступы вернутся

Ухудшений у Захара нет. Он бегает, играет и разговаривает

Фото: Из личного архива

В итоге в 2019-м облздраву разрешили ввоз препарата, после этого в области обучили нейрохирурга и закупили первые инфузии. Лечение Захару начали оказывать в конце 2019 года в Москве, продолжили уже в феврале 2020-го в Областной детской клинической больнице Владимира. Оно не прерывалось весь год. Ребенок терпел каждую инфузию под просьбы отца: «Ты сильный мальчик, ты должен выдержать».

- Мы видим, что лекарство действует. Маруся в его возрасте была уже неподвижной. А Захар бегает, разговаривает, играет. Врачи говорят, что у сына ухудшений нет, - рассказывает Оксана Пучкова. - В январе 2021 года лечение продолжилось. Но страх все равно присутствует: будут ли выделены деньги на дальнейшую закупку? Нам приходится каждый раз отслеживать, напоминать о себе, звонить - сидим, как на иголках. Если лечение по каким-то причинам прервется – могут вернуться приступы. А дальше начнется необратимый процесс…

В департаменте здравоохранения Владимирской области отмечают, что лекарство пока приобретено на три месяца – январь, февраль, март 2021 года. Последующие закупки будут осуществляться ежеквартально.

- Было получено разрешение на ввоз лекарственного препарата из США в количестве 24 упаковок – это 48 флаконов. Заключение действительно по 30 августа 2021 года. Препарат необходим для оказания медицинской помощи по жизненным показателям. Финансовые средства выделены департаментом здравоохранения в 2020 году и на текущий 2021 год, - говорится в ответе представителей облздрава на наш официальный запрос.

Несмотря на то, что деньги на лечение в этом году выделены, родителей беспокоит ситуация с закупкой – она еще не состоялась.

- У нас остались две инфузии в феврале и две - в марте. И уже подходят сроки следующей закупки на другой квартал, пора объявлять аукцион. Но мы смотрели, что закупка не объявлена, - объясняет Оксана Пучкова. – Рассчитываем, что в ближайшие дни мы увидим наш препарат в списке.

Смущает родителей и то, что разрешение на поставку лекарства действует только до августа. Они надеются, что его заключат вновь, и история, когда облздрав отказывал в покупке лекарства и оспаривал решения суда, не повторится. Ведь система должна быть отлажена так, чтобы дети с ограниченными возможностями здоровья, вовремя получали положенные препараты.

«Комсомолка» будет и дальше следить за развитием событий.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

«Спасти хотя бы одного»: тяжелобольные брат и сестра из Гусь-Хрустального не могут получить лекарство даже по суду (далее...)

Облздрав тянет время: тяжелобольным детям из Гусь-Хрустального не покупают препарат даже после решения суда (далее…)

Тяжелобольного 3-летнего малыша из Гусь-Хрустального будут лечить столичные медики (далее…)

Больному ребенку из Гусь-Хрустального нашли жизненно необходимый препарат только на 2,5 месяца (далее…)

Облздрав: на лечение тяжелобольного малыша из Гусь-Хрустального нашли деньги до конца года (далее…)